长期酗酒 需提防 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和肺部为特征的性疾病，经常出现药物滥用病人。现阶段，来自巴基斯坦科泽科德医学院药剂学及生理学的 James 等人类学家华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 病，撰写在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病人，20 年前开始有中度酗酒史，将近一个月展示出出将近记忆及继续执行性疾病，人格改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推断耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗高波形，构造原有

病因：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的都由层受累兼有，背层和腹层相对原有，展示出出「三明治征」。 其他受累的白质有前连合、后连合、皮质脊椎束、大脑半球白质及小脑中脚。

黄疸

认知障碍，步态精神状态，病症猝死及昏迷不醒。

主要特点

1. 药物滥用病人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断耳蜗高波形；

2. PET波谱是重要的辅助病因技术，可推断 NAA/Cr 比值在性疾病猝死后的前 4 个月下降，随后出现乳酸岩、上皮细胞岩，这些发现与诊疗症状的维持不符。

鉴别病因

耳蜗胶质瘤：不论如何效应致使耳蜗肿大。

脱髓鞘：病灶上会离散，垂直地理分布，呈 Dawson 手指征。

血管壁恶性肿瘤：恶性肿瘤上会较为离散。

Wernicke 肺水肿：上会斜视下小脑、小脑和中脑导水管周遭灰质。

病人

尚未有具体可知的病人，上会肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜